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れびーしょうたいがたにんちしょう

レビー小体型認知症

症状と特徴

レビー小体型認知症(DLB)は、認知機能の低下に加え、注意力や覚醒度が時間帯・日によって大きく変動する認知機能の変動、具体的で繰り返す幻視、動作が遅い・筋肉がこわばる・歩幅が小さい・転びやすいなどのパーキンソン症状、レム睡眠行動障害が主な特徴です。日中にぼんやりする、眠り込む、夕方以降に混乱や幻視が目立つことがあります。便秘、立ちくらみ、排尿障害、発汗異常などの自律神経症状、うつ、不安、嗅覚低下を伴うこともあります。

日本における認知症に占める割合は調査対象や診断方法により異なりますが、おおむね1~2割程度と報告されています。高齢者に多いものの、65歳未満で発症することもあります。

原文は「とくに夕方になると、実際にはあり」の箇所で途切れています。
実際にはない人や動物などが見える、比較的具体的で生々しい幻視、妄想、認知機能や注意力の大きな日内・日差変動がみられます。歩きにくい、動作が遅い、筋肉がこわばる、手先が不器用になるなどのパーキンソン症状を伴うことがあります。自律神経障害により、立ち上がった際の血圧低下(起立性低血圧)、失神、便秘、排尿障害などが起こることもあります。

原因

脳の神経細胞に、αシヌクレインという蛋白を主成分とするレビー小体が蓄積し、神経細胞が障害されることに関連します。レビー小体病はパーキンソン病と共通する病態をもち、両者は症状の出現時期や経過によって区別されます。多くは孤発性ですが、加齢や一部の遺伝的要因が関与することがあります。
大脳皮質や脳幹などに、αシヌクレインというたんぱく質を主成分とするレビー小体が蓄積し、神経細胞が障害されることに関連します。発症の正確な仕組みは完全には解明されていません。

治療

根治療法は確立していませんが、認知機能、幻視、パーキンソン症状、自律神経症状、睡眠障害をそれぞれ評価して治療します。認知機能低下や幻視にはドネペジル、リバスチグミンなどのコリンエステラーゼ阻害薬が用いられることがあります。パーキンソン症状にはレボドパが検討されますが、幻視や精神症状を悪化させることがあるため慎重に調整します。

幻視や興奮には、まず安心できる環境づくり、睡眠・視力・聴力・身体不調の調整を行います。レビー小体型認知症では抗精神病薬に対する過敏性があり、強い筋固縮、意識低下、悪性症候群様の重篤な反応を起こすことがあるため、ハロペリドールなどの定型抗精神病薬は原則避けます。薬が必要な場合も専門医が少量から慎重に使用します。転倒予防、起立性低血圧対策、便秘対策、レム睡眠行動障害への安全対策、介護者支援も重要です。
根治療法は確立していませんが、認知機能や幻視などにはコリンエステラーゼ阻害薬(ドネペジル、リバスチグミンなど)が用いられることがあります。パーキンソン症状にはレボドパなどを少量から慎重に用いますが、幻視や妄想を悪化させることがあります。抗精神病薬には重い副作用やパーキンソン症状の急激な悪化を起こしやすい薬があるため、必要時も専門医が慎重に選択します。転倒予防、起立性低血圧への対応、介護環境の調整も重要です。

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