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せんてんせいたんどうへいさしょう

先天性胆道閉鎖症

小児科 外科

症状と特徴

肝臓で作られた胆汁を腸へ流す胆道が閉塞または消失するため、直接ビリルビン優位の黄疸、濃い黄色〜褐色の尿、クリーム色・灰白色の便がみられます。生後1か月ごろから目立つことがありますが、新生児期から認める場合もあります。治療が遅れると胆汁うっ滞が続き、肝線維化、肝硬変、門脈圧亢進症、脾腫、血小板減少、食道・胃静脈瘤、腹水、成長障害、肝不全などを来すことがあります。

原因

肝外胆管を中心とする胆道が炎症性・線維性の変化によって閉塞する疾患です。胎児期からの発生異常が関与する型と、出生後早期に進行する炎症・免疫学的機序などが関与すると考えられる型がありますが、原因は完全には解明されていません。単一の感染症や養育上の問題が原因と断定できる病気ではありません。

治療

診断後はできるだけ早期に葛西手術（肝門部空腸吻合術）を行い、胆汁排泄の回復を目指します。一般に生後60日程度までの早期手術ほど胆汁排泄が得られやすい傾向がありますが、適応は個別に専門施設で判断されます。術後は胆管炎、黄疸の持続・再燃、門脈圧亢進症、栄養障害、脂溶性ビタミン欠乏などを継続的に管理します。ウルソデオキシコール酸などの利胆薬、抗菌薬の予防投与、脂溶性ビタミン（A・D・E・K）や栄養補助が用いられることがありますが、薬剤の選択は状態や施設方針によります。胆汁排泄が得られない場合、進行した肝硬変・肝不全、反復する胆管炎などでは肝移植が必要になることがあります。手術後に自分の肝臓で経過していても長期専門フォローが必要です。

関連する病気

この病気に関連する病気

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

門脈圧亢進症

もんみゃくあつこうしんしょう

門脈は、小腸・大腸・脾臓などからの静脈血を集めて肝臓へ送る血管です。門脈系の血流抵抗が増すなどして門脈圧が持続的に高くなると、血液が肝臓を通りにくくなります。その結果、腹水、脾腫、血小板減少をはじめと

脾腫

ひしゅ

脾腫は脾臓が大きくなった状態を指します。軽度では自覚症状がないことも多く、診察や画像検査で見つかります。脾臓が大きくなると、左上腹部の圧迫感・痛み、背部痛、少量の食事で満腹になる早期満腹感、腹部膨満感

肝不全

かんふぜん

肝不全は、肝臓の代謝、解毒、胆汁排泄、たんぱく質合成、血液凝固因子の産生などの機能が著しく低下・破綻した状態です。黄疸、意識障害を伴う肝性脳症、腹水、むくみ、出血傾向、消化管出血、低血糖、感染症などが

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