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もんみゃくあつこうしんしょう

門脈圧亢進症

消化器内科 消化器外科

症状と特徴

門脈は、小腸・大腸・脾臓などからの静脈血を集めて肝臓へ送る血管です。門脈系の血流抵抗が増すなどして門脈圧が持続的に高くなると、血液が肝臓を通りにくくなります。その結果、腹水、脾腫、血小板減少をはじめとする血球減少、下肢のむくみ、側副血行路の発達が起こります。食道・胃静脈瘤、直腸静脈瘤などが生じると、吐血や下血を来すことがあります。門脈圧亢進性胃症により慢性的な消化管出血・貧血を起こすこともあります。肝硬変を伴う場合には、黄疸、肝機能低下、肝性脳症による意識・行動の変化などもみられます。

原因

最も多い原因は肝硬変です。肝硬変の背景には、B型・C型肝炎ウイルス感染、アルコール関連肝疾患、代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（MASLD/MASH）、自己免疫性肝疾患などがあります。肝臓の前で門脈が閉塞する病気、肝臓内の血管・線維化の病気、肝静脈や下大静脈の流出障害であるバッド・キアリ症候群、右心不全なども原因になります。食事、咳、腹圧などで門脈圧は一時的に変動しますが、それ自体が通常の門脈圧亢進症の主因ではありません。

治療

原因疾患の治療に加え、静脈瘤出血、腹水、肝性脳症などを予防・治療します。食道・胃静脈瘤の出血予防には、非選択的β遮断薬（カルベジロール、プロプラノロールなど）や内視鏡的静脈瘤結紮術を用います。急性静脈瘤出血では、緊急内視鏡治療、血管作動薬、抗菌薬、輸血を含む全身管理を行います。腹水には塩分制限、利尿薬、必要に応じた腹水穿刺・アルブミン投与を行います。薬物治療や内視鏡治療でコントロール困難な出血・難治性腹水では、経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）を検討します。肝硬変が進行した場合には肝移植が選択肢となることがあります。

関連する病気

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脾腫

ひしゅ

脾腫は脾臓が大きくなった状態を指します。軽度では自覚症状がないことも多く、診察や画像検査で見つかります。脾臓が大きくなると、左上腹部の圧迫感・痛み、背部痛、少量の食事で満腹になる早期満腹感、腹部膨満感

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

バッド・キアリ症候群

ばっど・きありしょうこうぐん

肝臓から心臓へ血液を戻す肝静脈、または肝部下大静脈が狭窄・閉塞する病気です。肝臓からの血液流出が妨げられるため、肝腫大、腹痛、腹水、門脈圧亢進症を起こします。急性・劇症例では、強い腹痛、急速な腹水、黄

心不全

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肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

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食道静脈瘤

しょくどうじょうみゃくりゅう

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肺高血圧症

はいこうけつあつしょう

初期には動作時の息切れ、疲労感、動悸などがみられます。進行すると胸痛、めまい、失神、むくみ、腹部膨満などが現れ、右心不全に至ることがあります。症状は非特異的で、喘息、心不全、貧血などと区別が必要です。

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

バッド・キアリ症候群

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肝臓から心臓へ血液を戻す肝静脈、または肝部下大静脈が狭窄・閉塞する病気です。肝臓からの血液流出が妨げられるため、肝腫大、腹痛、腹水、門脈圧亢進症を起こします。急性・劇症例では、強い腹痛、急速な腹水、黄

日本住血吸虫症

にほんじゅうけつきゅうちゅうしょう

感染初期には、皮膚のかゆみ・発疹、発熱、倦怠感、腹痛、下痢などが起こることがあります。慢性化すると、腸管の炎症による腹痛、下痢、血便や、肝臓の線維化、門脈圧亢進症、脾臓の腫大などが生じることがあります

先天性胆道閉鎖症

せんてんせいたんどうへいさしょう

肝臓で作られた胆汁を腸へ流す胆道が閉塞または消失するため、直接ビリルビン優位の黄疸、濃い黄色〜褐色の尿、クリーム色・灰白色の便がみられます。生後1か月ごろから目立つことがありますが、新生児期から認める