karada.me karada.me

たかやすどうみゃくえん

高安動脈炎

循環器内科 内科 心臓血管外科 放射線科

症状と特徴

大動脈と、その主な枝、肺動脈などに炎症が起こり、血管が狭くなる、閉塞する、拡張・瘤を形成する、弁膜症を伴うなどの変化を生じる慢性の大型血管炎です。発熱、倦怠感、体重減少、筋肉痛・関節痛などの全身症状がみられることがあります。血管の狭窄部位により、腕のだるさ・痛み、脈が弱いまたは触れにくい、左右の血圧差、めまい、失神、視力障害、頭痛、脳梗塞、狭心症・心筋梗塞、息切れ、肺高血圧、歩行時の下肢痛などを起こし得ます。高血圧は腎動脈狭窄や大動脈病変などに関連して生じることがあります。全身症状と血管狭窄症状は明確に時期が分かれるとは限りません。

原因

原因は完全には解明されていません。免疫系の異常により血管壁に炎症が起こる自己免疫性の機序が関与すると考えられています。特定の感染症が直接の原因であることは確立していません。遺伝要因が関与する可能性はありますが、通常は家族内で発症する病気ではありません。日本では指定難病です。

治療

炎症を抑える基本治療は副腎皮質ステロイド薬です。再燃例、ステロイドを減量しにくい例、重症例では、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制薬や、生物学的製剤（トシリズマブなど）が用いられることがあります。血圧、心不全、狭心症、血栓症などの合併症には、それぞれに応じた治療を行います。血管の高度狭窄・閉塞、重要臓器の虚血、大動脈弁閉鎖不全、大動脈瘤などでは、カテーテル治療またはバイパス術などの血行再建術・外科治療を検討します。ただし、可能であれば炎症が十分に抑えられた時期に行うことが望ましく、再狭窄にも注意して長期に画像検査と診察で経過をみます。

関連する病気

この病気に関連する病気

脳梗塞

のうこうそく

脳梗塞は脳の血管が詰まり、脳組織への血流が途絶えて起こります。主な症状は、突然の片側の顔・手足の麻痺やしびれ、ろれつが回らない、言葉が理解できない・出ない、視野障害、ふらつき、意識障害などです。 動

狭心症

きょうしんしょう

胸の中央から左胸にかけての圧迫感、締め付けられる感じ、重苦しさ、痛みが典型的です。痛みは左肩・腕、首、あご、背中、みぞおちへ広がることがあります。労作性狭心症では運動、坂道・階段、寒冷、精神的緊張、食

心筋梗塞

しんきんこうそく

強い胸部圧迫感、締め付けられるような痛み、胸の重苦しさが通常20分から30分以上持続します。痛みは前胸部だけでなく、胸全体、首、あご、背中、左腕・両腕、肩、上腹部に現れることがあります。冷や汗、吐き気

心不全

しんふぜん

心不全は単一の病名ではなく、心臓のポンプ機能や拡張機能の異常により、全身が必要とする血液を十分に送り出せない、または心臓に血液がうっ滞する臨床症候群です。左心不全では息切れ、起坐呼吸、夜間の呼吸困難、

狭心症

きょうしんしょう

胸の中央から左胸にかけての圧迫感、締め付けられる感じ、重苦しさ、痛みが典型的です。痛みは左肩・腕、首、あご、背中、みぞおちへ広がることがあります。労作性狭心症では運動、坂道・階段、寒冷、精神的緊張、食