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ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん

溶血性尿毒症症候群

症状と特徴

溶血性尿毒症症候群(HUS)は、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を主な特徴とする病気です。志賀毒素産生性大腸菌(STEC)感染後のHUSでは、下痢、腹痛、嘔吐、しばしば血便を伴う胃腸炎の数日後に、顔色不良、強い貧血、尿量低下、血尿、むくみ、高血圧などが現れます。重症ではけいれん、意識障害などの中枢神経症状を起こすことがあります。STEC感染者の一部がHUSを発症し、小児ではおおむね5~15%程度と報告されていますが、年齢や流行状況などで異なります。回復後も高血圧、たんぱく尿、腎機能低下が遅れて現れることがあるため、長期の経過観察が重要です。

原因

代表的な原因は、O157を含む志賀毒素産生性大腸菌(STEC)が作る志賀毒素です。O157以外の血清型でも起こります。また、感染に関連しない補体異常などによる非典型HUS、薬剤、妊娠、他の病気に関連する血栓性微小血管症もあります。

治療

STEC関連HUSでは、脱水を避けつつ、尿量、むくみ、血圧、電解質、腎機能を慎重に確認して輸液量を調整する支持療法が中心です。下痢止め(腸管運動抑制薬)は原則として使用しません。抗菌薬はSTEC感染が疑われる場合にルーチンで用いるものではなく、病状・菌種・感染部位に応じて専門医が判断します。高血圧、水分・電解質異常、代謝性アシドーシス、無尿、尿毒症症状などが重い場合は透析を行います。高度の貧血や出血がある場合には輸血を行うことがあります。補体異常による非典型HUSでは、補体C5阻害薬などの治療が検討されます。

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