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どうみゃくかんかいぞんしょう

動脈管開存症

症状と特徴

胎児期に大動脈と肺動脈をつないでいる動脈管が、出生後も閉じずに残る病気です。通常は大動脈から肺動脈へ血液が流れ、肺血流が増加します。開存部が小さい場合は連続性心雑音のみで無症状のことがあります。大きい場合は、呼吸が速い、哺乳不良、体重増加不良、心不全などを起こし、長期には肺高血圧が進むことがあります。非常に進行した肺高血圧では短絡が逆転し、下半身優位のチアノーゼを示すことがあります。

原因

出生後に通常閉鎖する動脈管が開存し続ける先天性心疾患です。早産、低出生体重、妊娠初期の風疹感染などでは頻度が高くなります。なお、正期産児では動脈管は通常、生後数日以内に機能的閉鎖し、その後に解剖学的閉鎖が進みます。

治療

早産児の動脈管開存では、呼吸・循環への影響をみながら経過観察、薬物療法(イブプロフェンまたはアセトアミノフェンなど)、カテーテル治療または外科的閉鎖を検討します。正期産児・小児では、自然閉鎖しない中等度以上の開存や心臓への負担がある場合、通常はカテーテル閉鎖術が第一選択です。小さな開存であっても、雑音、心臓への影響、感染性心内膜炎のリスクなどを踏まえて閉鎖を検討することがあります。重度の肺高血圧で短絡が右左化した場合は、閉鎖できないことがあります。

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