karada.me karada.me

げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん

原発性胆汁性胆管炎(旧称:原発性胆汁性肝硬変)

症状と特徴

原発性胆汁性胆管炎(PBC)は、主に肝臓内の細い胆管が免疫学的機序によって徐々に障害され、胆汁うっ滞を起こす慢性疾患です。中年以降の女性に多い傾向がありますが、男性にも発症します。

無症状で健診の血液検査異常から見つかることも多くあります。症状がある場合は、皮膚のかゆみ、疲労感、口や目の乾燥などがみられます。進行すると黄疸、脂質異常に伴う黄色腫、骨量低下・骨粗鬆症、腹水、食道・胃静脈瘤、肝性脳症などを伴い、肝硬変肝不全へ進行することがあります。シェーグレン症候群、自己免疫性甲状腺疾患など、ほかの自己免疫疾患を合併することがあります。

原因

正確な原因は完全には解明されていません。遺伝的な素因に、環境因子などが関与して免疫の異常が生じ、肝内の小胆管が障害されると考えられています。感染症のように他人へうつる病気ではありません。

治療

第一選択はウルソデオキシコール酸(UDCA)の内服です。治療反応が不十分な場合には、病状や肝機能、薬剤の適応を考慮して、ベザフィブラートなどの追加治療が検討されることがあります。かゆみには胆汁酸吸着薬などを用いる場合があります。

骨粗鬆症の評価と治療、脂溶性ビタミン不足や栄養状態の確認、合併する自己免疫疾患の管理も行います。脂肪を一律に厳しく制限する必要は通常ありませんが、栄養状態に応じた食事調整が必要です。進行して非代償性肝硬変肝不全となった場合には肝移植を検討します。

関連する病気

この病気に関連する病気

黄色腫

おうしょくしゅ

皮膚や腱に黄色から黄褐色の盛り上がり、しこり、平らな斑ができます。高LDLコレステロール血症では肘・膝・手指などの関節周囲のしこりや、アキレス腱の肥厚がみられることがあります。高トリグリセリド血症では

骨粗鬆症

こつそしょうしょう

骨粗鬆症は、骨量の低下と骨質の劣化により骨がもろくなり、軽い転倒などでも骨折しやすくなる病気です。骨量が減るだけでは自覚症状がないことが多く、骨折を契機に見つかります。代表的な骨折部位は、背骨の椎体、

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

肝不全

かんふぜん

肝不全は、肝臓の代謝、解毒、胆汁排泄、たんぱく質合成、血液凝固因子の産生などの機能が著しく低下・破綻した状態です。黄疸、意識障害を伴う肝性脳症、腹水、むくみ、出血傾向、消化管出血、低血糖、感染症などが

シェーグレン症候群

しぇーぐれんしょうこうぐん

涙腺や唾液腺などの外分泌腺が障害され、ドライアイ、ドライマウスを主症状とする自己免疫性疾患です。目の乾燥感、異物感、充血、乾性角結膜炎、口やのどの渇き、乾いた食品を飲み込みにくいこと、口内炎、むし歯、

骨粗鬆症

こつそしょうしょう

骨粗鬆症は、骨量の低下と骨質の劣化により骨がもろくなり、軽い転倒などでも骨折しやすくなる病気です。骨量が減るだけでは自覚症状がないことが多く、骨折を契機に見つかります。代表的な骨折部位は、背骨の椎体、

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

肝不全

かんふぜん

肝不全は、肝臓の代謝、解毒、胆汁排泄、たんぱく質合成、血液凝固因子の産生などの機能が著しく低下・破綻した状態です。黄疸、意識障害を伴う肝性脳症、腹水、むくみ、出血傾向、消化管出血、低血糖、感染症などが