肥大型心筋症

心筋、特に左心室や心室中隔が厚くなり、心室が拡張しにくくなる病気です。無症状で健診の心電図異常などから見つかることもあります。息切れ、動悸、胸痛、めまい、失神がみられ、不整脈や心不全を伴うことがあります。一部では、肥厚した心室中隔などにより左室流出路が狭くなる閉塞性肥大型心筋症となり、労作時症状が強くなることがあります。心電図、心エコー、心臓MRI、必要に応じて運動負荷検査や遺伝学的検査などで評価します。

多くは心筋の構造に関わる遺伝子の変化が関連する遺伝性疾患です。家族内でみられることがある一方、明らかな家族歴がない例もあります。高血圧などによる心筋肥大との区別が必要です。

症状、左室流出路閉塞の有無、不整脈・突然死のリスクに応じて治療します。症状緩和にはβ遮断薬または非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬を用いることがあり、閉塞性で症状が持続する場合には心筋ミオシン阻害薬が適応となることがあります。薬物治療で改善しない有症候性の閉塞例では、中隔心筋切除術または経皮的中隔心筋焼灼術を検討します。突然死リスクが高い場合には植込み型除細動器（ICD）を検討します。運動は一律に禁止せず、競技スポーツや高強度運動を含め、リスク評価のうえで専門医と個別に決めます。