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とくはつせいしんきんしょう

特発性心筋症

症状と特徴

心筋に異常が生じ、心臓の構造または機能に障害を来す病気の総称です。病型により、無症状から、息切れ、動悸、胸痛、めまい・失神、むくみ、心不全不整脈、血栓塞栓症、突然死までさまざまです。主な病型には肥大型心筋症拡張型心筋症拘束型心筋症不整脈原性右室心筋症などがあります。

原因

原因が完全には特定できない例もありますが、多くの心筋症では遺伝的要因が関与します。病型によっては、心筋炎後、アルコール、薬剤、代謝・内分泌疾患、自己免疫疾患、アミロイドーシスなどの浸潤性疾患が関連することがあります。家族歴がある場合には、家族を含めた評価が勧められることがあります。

治療

病型と症状に応じて、心不全治療、不整脈治療、抗凝固療法、カテーテル治療、外科治療、ペースメーカー、心臓再同期療法、植込み型除細動器などを選択します。重症心不全では補助人工心臓や心臓移植を検討することがあります。遺伝性が疑われる場合は、専門医の判断で遺伝学的検査や家族スクリーニングを行います。

関連する病気

この病気に関連する病気

心不全

しんふぜん

心不全は単一の病名ではなく、心臓のポンプ機能や拡張機能の異常により、全身が必要とする血液を十分に送り出せない、または心臓に血液がうっ滞する臨床症候群です。左心不全では息切れ、起坐呼吸、夜間の呼吸困難、

不整脈

ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数

肥大型心筋症

ひだいがたしんきんしょう

心筋、特に左心室や心室中隔が厚くなり、心室が拡張しにくくなる病気です。無症状で健診の心電図異常などから見つかることもあります。息切れ、動悸、胸痛、めまい、失神がみられ、不整脈や心不全を伴うことがありま

拡張型心筋症

かくちょうがたしんきんしょう

主に左心室が拡大し、血液を送り出す収縮機能が低下する心筋症です。無症状の場合もありますが、動悸、息切れ、易疲労感、下腿浮腫などから発見されることがあります。進行すると、安静時や夜間の呼吸困難、心不全、

拘束型心筋症

こうそくがたしんきんしょう

心室の壁が硬くなり、心室が十分に広がらず血液を受け入れにくくなる心筋症です。収縮機能が比較的保たれていても、拡張障害により息切れ、運動耐容能低下、動悸、下腿浮腫、腹部膨満などの心不全症状を起こします。

不整脈原性右室心筋症

ふせいみゃくげんせい うしつしんきんしょう

心室性期外収縮、心室頻拍などの不整脈が現れ、動悸、めまい、失神を起こすことがあります。右心室を中心に、機能低下や形態異常、心筋の線維化・脂肪変性が生じます。進行すると心不全や心停止・突然死の原因となる

心筋炎

しんきんえん

発熱、かぜ様症状、筋肉痛、下痢などの感染症状に続いて、数日から数週間以内に動悸、胸痛、息切れ、強いだるさなどが現れることがあります。症状が軽く自然に回復する場合もありますが、不整脈、心不全、失神、心原

アミロイドーシス

あみろいどーしす

異常な線維状たんぱく質であるアミロイドが全身または特定の臓器に沈着し、臓器機能障害を起こす疾患群です。症状は病型と沈着部位により異なります。心臓では心不全、不整脈、起立性低血圧、腎臓では蛋白尿、ネフロ

心不全

しんふぜん

心不全は単一の病名ではなく、心臓のポンプ機能や拡張機能の異常により、全身が必要とする血液を十分に送り出せない、または心臓に血液がうっ滞する臨床症候群です。左心不全では息切れ、起坐呼吸、夜間の呼吸困難、

不整脈

ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数