ほっさせいやかんへもぐろびんにょうしょう
発作性夜間ヘモグロビン尿症
症状と特徴
赤褐色またはコーラ色の尿、貧血による倦怠感・息切れ・動悸、黄疸、腹痛、嚥下時の違和感などがみられることがあります。名称に「夜間」とありますが、血色素尿が夜間だけに限られるわけではありません。静脈血栓症は重要な合併症で、腹部、脳、肺などに起こることがあります。
原因
治療
補体阻害薬（C5阻害薬、C3阻害薬など）が治療の中心で、溶血、輸血必要量、血栓症リスクを減らします。薬剤により髄膜炎菌などの感染症リスクが高まるため、ワクチン接種や感染予防を行います。貧血に対する輸血、鉄・葉酸補充、血栓症の治療・予防、骨髄不全への治療を個別に行います。造血幹細胞移植は、重い骨髄不全など限られた状況で治癒を目指して検討されます。
関連する病気
この病気に関連する病気
再生不良性貧血
さいせいふりょうせいひんけつ
骨髄で血液細胞を十分につくれなくなり、赤血球・白血球・血小板が減少する汎血球減少を起こします。赤血球減少による倦怠感、動悈、息切れ、白血球（主に好中球）減少による発熱、のどの痛み、感染症、血小板減少に
骨髄異形成症候群
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髄膜炎
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