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ばっど・きありしょうこうぐん

バッド・キアリ症候群

症状と特徴

肝臓から心臓へ血液を戻す肝静脈、または肝部下大静脈が狭窄・閉塞する病気です。肝臓からの血液流出が妨げられるため、肝腫大、腹痛、腹水、門脈圧亢進症を起こします。急性・劇症例では、強い腹痛、急速な腹水、黄疸、肝不全を来し、重症化することがあります。慢性例では、腹水、脾腫、食道・胃静脈瘤、消化管出血、肝機能障害などがみられます。長期には肝硬変肝細胞がんのリスクが高まるため、継続的な画像検査などによる経過観察が必要です。

原因

多くは血栓形成による肝静脈または下大静脈の閉塞です。骨髄増殖性腫瘍(JAK2遺伝子変異を伴うことがある)、抗リン脂質抗体症候群、遺伝性または後天性の血栓性素因、発作性夜間ヘモグロビン尿症、妊娠・産褥、経口避妊薬や女性ホルモン製剤、悪性腫瘍、感染・炎症などが背景となることがあります。日本などアジアでは下大静脈の膜様閉塞・狭窄を伴う例もあります。原因が特定できない場合もあります。

治療

原則として、禁忌がなければ抗凝固療法を行い、背景にある血液疾患や悪性腫瘍などを治療します。狭窄・閉塞部位が限局している場合は、血管形成術やステント留置を行うことがあります。抗凝固療法などで改善しない門脈圧亢進症、難治性腹水、肝機能悪化にはTIPSを検討します。これらでも肝不全が進行する場合は肝移植が必要となることがあります。腹水、静脈瘤、肝性脳症などの合併症も、門脈圧亢進症として治療・予防します。

関連する病気

この病気に関連する病気

門脈圧亢進症

もんみゃくあつこうしんしょう

門脈は、小腸・大腸・脾臓などからの静脈血を集めて肝臓へ送る血管です。門脈系の血流抵抗が増すなどして門脈圧が持続的に高くなると、血液が肝臓を通りにくくなります。その結果、腹水、脾腫、血小板減少をはじめと

肝不全

かんふぜん

肝不全は、肝臓の代謝、解毒、胆汁排泄、たんぱく質合成、血液凝固因子の産生などの機能が著しく低下・破綻した状態です。黄疸、意識障害を伴う肝性脳症、腹水、むくみ、出血傾向、消化管出血、低血糖、感染症などが

脾腫

ひしゅ

脾腫は脾臓が大きくなった状態を指します。軽度では自覚症状がないことも多く、診察や画像検査で見つかります。脾臓が大きくなると、左上腹部の圧迫感・痛み、背部痛、少量の食事で満腹になる早期満腹感、腹部膨満感

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

肝細胞がん

かんさいぼうがん

肝細胞がんは肝臓の肝細胞から発生するがんで、原発性肝がんの大部分を占めます。肝内に複数病変を生じたり、治療後に再発したりしやすく、肝内転移と、多中心性発がんの両方が問題となります。初期は自覚症状がない

発作性夜間ヘモグロビン尿症

ほっさせいやかんへもぐろびんにょうしょう

赤褐色またはコーラ色の尿、貧血による倦怠感・息切れ・動悸、黄疸、腹痛、嚥下時の違和感などがみられることがあります。名称に「夜間」とありますが、血色素尿が夜間だけに限られるわけではありません。静脈血栓症

門脈圧亢進症

もんみゃくあつこうしんしょう

門脈は、小腸・大腸・脾臓などからの静脈血を集めて肝臓へ送る血管です。門脈系の血流抵抗が増すなどして門脈圧が持続的に高くなると、血液が肝臓を通りにくくなります。その結果、腹水、脾腫、血小板減少をはじめと

コレラ

これら

コレラ菌による急性の腸管感染症です。日本では海外渡航後の輸入例が多く、国内発生はまれです。潜伏期間は数時間から5日程度で、典型例では米のとぎ汁様とも表現される多量の水様下痢と嘔吐が急に起こります。発熱

肝不全

かんふぜん

肝不全は、肝臓の代謝、解毒、胆汁排泄、たんぱく質合成、血液凝固因子の産生などの機能が著しく低下・破綻した状態です。黄疸、意識障害を伴う肝性脳症、腹水、むくみ、出血傾向、消化管出血、低血糖、感染症などが