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しょうこうぐん

ライ症候群

症状と特徴

ライ症候群は、主にウイルス感染後に急性の脳障害と肝機能障害を起こす、現在では非常にまれな重篤疾患です。インフルエンザや水痘などの後に、持続する激しい嘔吐、傾眠、錯乱、異常行動、けいれん、意識障害が急速に進行し、昏睡に至ることがあります。重症例では死亡することがあり、救命しても神経学的後遺症が残る場合があります。

原因

明確な発症機序は完全には解明されていませんが、ウイルス感染に加え、小児・若年者へのアスピリンなどサリチル酸を含む薬剤の使用との強い関連が知られています。ミトコンドリア機能障害や脂肪酸代謝異常症など、類似した病態を起こす疾患との鑑別も必要です。メフェナム酸やジクロフェナクはライ症候群の確立した原因ではありませんが、インフルエンザ時の小児では一部のNSAIDsが重症化との関連を懸念されるため、自己判断での使用は避けます。

治療

集中治療が必要となることがあり、気道・呼吸・循環の管理、頭蓋内圧上昇への対応、低血糖、凝固異常、肝機能障害などに対する支持療法を行います。特効的治療は確立していないため、早期診断と迅速な全身管理が重要です。小児・若年者がインフルエンザや水痘などのウイルス感染症にかかっている可能性があるときは、アスピリンやサリチル酸を含む薬剤を原則として使用しません。解熱には通常アセトアミノフェンが用いられますが、年齢・体重に応じて医師または薬剤師の指示に従います。

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