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たんかんさいぼうがん（かんないたんかんがん）

胆管細胞がん（肝内胆管がん）

消化器内科 外科 腫瘍内科 放射線科

症状と特徴

肝内胆管がんは、肝臓内の胆管を覆う細胞から発生するがんで、原発性肝がんの一つです。初期には無症状のことが多く、進行すると上腹部痛、全身倦怠感、食欲不振、体重減少、発熱、黄疸などが現れます。黄疸は胆管の閉塞がある場合にみられますが、肝内胆管がんでは必ずしも初期症状ではありません。リンパ節、腹膜、肺などへ転移することがあります。胆管閉塞に伴って胆管炎を起こすと、発熱、腹痛、黄疸がみられることがあります。

原因

明確な原因が特定できないことも多いですが、原発性硬化性胆管炎、肝内結石、胆管拡張症、胆管内寄生虫感染が流行する地域での寄生虫感染、慢性胆道炎症、一部の化学物質曝露などが危険因子として知られています。B型・C型肝炎、肝硬変、MASLDなどとの関連を示す報告もありますが、肝細胞がんほど強い関連ではありません。これは肝内胆管がん自体の原因であり、他臓器がんの肝転移とは区別されます。

治療

切除可能な場合は、肝切除と必要に応じたリンパ節郭清が根治を目指す基本治療です。切除後には、病理結果や再発リスクを踏まえてカペシタビンによる補助療法が検討されます。切除不能・再発・転移例では、ゲムシタビン＋シスプラチンにデュルバルマブを併用する治療などが標準的な選択肢です。腫瘍の遺伝子・分子検査により、FGFR2融合・再構成、IDH1変異、HER2異常、BRAF V600E変異、MSI-High、NTRK融合などが見つかった場合には、対応する分子標的薬または免疫療法が選択肢となることがあります。胆道閉塞による黄疸や胆管炎には、内視鏡的または経皮的な胆道ドレナージ、抗菌薬などを行います。

関連する病気

この病気に関連する病気

胆管がん

たんかんがん

胆管に生じるがんの総称で、肝内胆管がんと肝外胆管がんに分けられます。胆管内腔が狭くなったり閉塞したりすると黄疸が起こり、皮膚や白目が黄色くなる、皮膚がかゆい、尿が茶色っぽい、便が白っぽいといった症状が

がん

がん

がんの症状は発生部位と進行度により異なり、初期には無症状のことも少なくありません。しこり、出血、痛み、長引く咳や声のかすれ、飲み込みにくさ、便通・排尿の変化、治らない皮膚病変、原因不明の体重減少や強い

肝がん

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肝がんには、肝臓から発生する原発性肝がんと、他臓器のがんが肝臓へ広がる転移性肝がんがあります。原発性肝がんでは肝細胞がんが最も多く、次いで肝内胆管がんなどがあります。早期の原発性肝がんは無症状のことが

肝硬変

かんこうへん

肝硬変は、慢性的な肝障害により肝臓の線維化が進み、再生結節と呼ばれる結節が形成されて、肝臓の構造と機能が変化した状態です。肝臓内の血流が悪くなり、門脈圧亢進症や肝機能低下を起こします。 代償性肝硬変

肝細胞がん

かんさいぼうがん

肝細胞がんは肝臓の肝細胞から発生するがんで、原発性肝がんの大部分を占めます。肝内に複数病変を生じたり、治療後に再発したりしやすく、肝内転移と、多中心性発がんの両方が問題となります。初期は自覚症状がない

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