IgA腎症

IgA腎症は、糸球体にIgAを含む免疫複合体が沈着して起こる代表的な慢性糸球体腎炎です。日本では成人の原発性糸球体腎炎として頻度が高く、健診で顕微鏡的血尿やたんぱく尿を指摘されて見つかることが多い病気です。自覚症状がないことが多い一方、かぜ・咽頭炎などの上気道感染とほぼ同時期に肉眼的血尿を繰り返すことがあります。進行すると、たんぱく尿の増加、高血圧、むくみ、腎機能低下がみられ、慢性腎臓病から末期腎不全に至ることがあります。進行速度には個人差が大きく、持続するたんぱく尿、血圧高値、eGFR低下、腎生検での病変などが進行リスクの評価に用いられます。

発症機序は完全には解明されていません。糖鎖修飾に異常のあるIgA1に対する自己抗体などにより免疫複合体が形成され、これが糸球体、とくにメサンギウム領域に沈着して炎症と障害を起こすと考えられています。遺伝的素因に加え、粘膜免疫、腸内環境、呼吸器・消化管の感染などが関与すると考えられています。血中IgA値が高いことはありますが、血中IgA値だけで診断することはできません。

診断には通常、腎生検による組織評価が重要です。治療の基本は、血圧を適切に管理し、たんぱく尿を減らして腎機能低下を抑える保存的治療です。レニン・アンジオテンシン系阻害薬（ACE阻害薬またはARB）、塩分制限、禁煙、体重管理などが行われます。たんぱく尿が持続する場合には、SGLT2阻害薬が腎保護目的で検討されることがあります。支持療法を十分行っても進行リスクが高い場合は、全身性ステロイド、標的放出型ブデソニド、免疫抑制薬、エンドセリン受容体・アンジオテンシン受容体に作用する薬剤などを、腎機能、感染リスク、地域での承認状況を踏まえて専門医が選択します。扁桃摘出術とステロイドパルス療法は日本で行われることがありますが、全ての患者に標準的に推奨される治療ではなく、適応には議論があります。腎不全が進行した場合は、透析または腎移植が必要となることがあります。