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きゅうそくしんこうせいじんえんしょうこうぐん

急速進行性腎炎症候群

症状と特徴

数日から数週間、ときに数か月という比較的短期間に腎機能が急速に悪化する症候群です。血尿、たんぱく尿、尿量減少、むくみ、高血圧、倦怠感、食欲低下、吐き気などがみられます。治療が遅れると末期腎不全に至り、生命にかかわることがあります。肺胞出血を伴う病気では、息切れ、咳、血痰・喀血、貧血が現れることがあります。診断には尿・血液検査、自己抗体検査、画像検査に加え、可能な限り早期の腎生検が重要です。

原因

多くは糸球体に半月体形成を伴う重症の糸球体腎炎で、ANCA関連血管炎、抗糸球体基底膜(抗GBM)病、免疫複合体型糸球体腎炎などに分類されます。続発性の原因には、全身性エリテマトーデスによるループス腎炎、IgA血管炎、感染関連糸球体腎炎などがあります。抗GBM病では肺胞出血を伴うことがあり、従来グッドパスチャー症候群と呼ばれてきました。

治療

迅速な診断と治療開始が重要で、原疾患に応じて高用量副腎皮質ステロイド、リツキシマブまたはシクロホスファミドなどの免疫抑制療法を行います。抗GBM病や重症の肺胞出血などでは、血漿交換を併用することがあります。感染が原因・併存する場合は、免疫抑制治療とのバランスを取りながら抗菌薬などで感染を治療します。高カリウム血症、肺水腫、尿毒症、著しい腎不全などでは透析を行います。治療内容は原因疾患、肺出血の有無、腎生検所見、感染リスクによって異なります。

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