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うぇげなーにくげしゅしょう

ウェゲナー肉芽腫症

症状と特徴

現在は「多発血管炎性肉芽腫症(GPA)」と呼ばれるANCA関連血管炎です。鼻、副鼻腔、耳、中耳、のど・気管などの上気道、肺、腎臓に炎症を起こしやすい病気です。鼻づまり、膿性または血性の鼻汁、鼻出血副鼻腔炎中耳炎難聴嗄声、気道狭窄、眼の炎症や視力障害、咳、息切れ、血痰などがみられます。腎臓では血尿、たんぱく尿、急速進行性糸球体腎炎から腎不全に至ることがあります。発熱、倦怠感、体重減少、関節痛、皮膚・神経症状を伴うこともあります。

原因

原因は完全には解明されていません。ANCA、特にPR3-ANCAが検出されることがありますが、ANCA自体が単独で発症原因と断定できるわけではありません。遺伝的素因、免疫異常、感染などの環境因子が発症に関与すると考えられています。

治療

臓器障害を伴う活動性の高い場合は、副腎皮質ステロイド薬とリツキシマブまたはシクロホスファミドによる寛解導入療法を行います。重症の腎障害や肺胞出血などでは、状況により血漿交換を含む救急・専門治療を検討します。寛解維持にはリツキシマブ、アザチオプリン、メトトレキサートなどを病状に応じて用います。免疫抑制治療中は、ニューモシスチス肺炎などの感染予防、ワクチン、骨粗鬆症予防なども重要です。早期治療により予後は大きく改善していますが、再発もあるため継続的な専門医フォローが必要です。

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