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ふせいみゃくげんせい うしつしんきんしょう

不整脈原性右室心筋症

症状と特徴

心室性期外収縮、心室頻拍などの不整脈が現れ、動悸、めまい、失神を起こすことがあります。右心室を中心に、機能低下や形態異常、心筋の線維化・脂肪変性が生じます。進行すると心不全や心停止・突然死の原因となることがありますが、左心室も障害される例があります。

原因

多くは心筋細胞どうしを結び付ける構造に関わる遺伝子の異常を背景とする遺伝性心筋症です。激しい運動は病気の進行や不整脈の危険性を高める可能性があります。心筋炎に似た炎症所見を伴うことはありますが、心筋炎が主な原因であるとは確立していません。

治療

激しい運動や競技スポーツは原則として避けます。β遮断薬や抗不整脈薬を用いることがありますが、薬だけで突然死を完全に防ぐことはできません。心停止の既往、持続性心室頻拍、失神、心機能低下などのリスクが高い場合は、植込み型除細動器(ICD)を検討します。カテーテルアブレーションは心室頻拍の抑制に用いられますが、再発することもあります。家族歴がある場合は、家族への心電図・画像検査・遺伝カウンセリングを含む評価が検討されます。

関連する病気

この病気に関連する病気

期外収縮

きがいしゅうしゅく

本来の洞結節からの刺激より早く、心房または心室の別の場所から電気刺激が出て、一拍早い収縮が起こる不整脈です。脈が飛ぶ、胸がドキッとする、のど・胸の違和感、短時間の動悸を感じることがありますが、無症状の

不整脈

ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数

心不全

しんふぜん

心不全は単一の病名ではなく、心臓のポンプ機能や拡張機能の異常により、全身が必要とする血液を十分に送り出せない、または心臓に血液がうっ滞する臨床症候群です。左心不全では息切れ、起坐呼吸、夜間の呼吸困難、

不整脈

ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数

心筋炎

しんきんえん

発熱、かぜ様症状、筋肉痛、下痢などの感染症状に続いて、数日から数週間以内に動悸、胸痛、息切れ、強いだるさなどが現れることがあります。症状が軽く自然に回復する場合もありますが、不整脈、心不全、失神、心原

不整脈

ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数

遺伝カウンセリング

いでんかうんせりんぐ

病気そのものではなく、遺伝や遺伝学的検査に関する不安・疑問を相談する医療支援です。本人や家族の遺伝性疾患、染色体異常、先天異常、家族性腫瘍、発症前診断、出生前検査、遺伝学的検査の結果などについて相談で