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じゅうしょうきんむりょくしょう

重症筋無力症

神経内科 呼吸器外科 外科

症状と特徴

神経から筋肉への刺激が伝わりにくくなるため、使うほど筋力低下が目立ち、休息で一時的に改善する『易疲労性』と日内変動が特徴です。眼瞼下垂、複視から始まることが多く、夕方や疲労時に悪化しやすい傾向があります。進行または全身型では、顔面の筋力低下、鼻声・ろれつが回らない、噛みにくい、飲み込みにくい、首や腕を上げ続けにくい、歩行しにくいなどが起こります。呼吸筋が障害されると呼吸不全を来すことがあり、緊急対応を要します。症状の型や年齢分布には幅があり、眼筋型にとどまる人もいれば全身型へ移行する人もいます。

原因

自己免疫により神経筋接合部が障害される病気です。最も多いのはアセチルコリン受容体（AChR）に対する自己抗体ですが、筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体、LRP4抗体などが関与する場合もあります。これらの抗体により神経から筋肉への信号伝達が弱くなり、筋力低下と易疲労性が生じます。胸腺過形成や胸腺腫が関連することがあり、特にAChR抗体陽性の全身型では胸腺の評価が重要です。ただし、胸腺はホルモンを分泌する臓器ではなく、主に免疫機能に関わる臓器です。

治療

診断では、AChR抗体、MuSK抗体などの血液検査、反復刺激試験や単線維筋電図、神経学的診察を行い、胸腺腫の有無を胸部CTなどで確認します。エドロホニウム（テンシロン）試験は、現在は副作用の懸念や代替検査の普及により、日常診療では行われないことが多くなっています。治療は、症状改善のためのピリドスチグミンなどのコリンエステラーゼ阻害薬、病気の活動性を抑える副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬を用います。難治例や病状に応じて、免疫グロブリン静注療法、血漿交換、補体阻害薬、FcRn阻害薬、B細胞を標的とする治療薬などを選択することがあります。胸腺腫があれば原則として胸腺摘出術を検討します。また、胸腺腫がないAChR抗体陽性の全身型でも、年齢・病状などにより胸腺摘出術が有益な場合があります。急速な悪化や筋無力症クリーゼでは入院のうえ、呼吸管理、免疫グロブリン静注療法または血漿交換などを行います。感染症、過労、睡眠不足、手術、妊娠・出産、一部の抗菌薬・不整脈薬・マグネシウム製剤などが悪化の契機となることがあるため、薬の開始前には主治医や薬剤師に重症筋無力症であることを伝えます。

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