karada.me karada.me

こうそくがたしんきんしょう

拘束型心筋症

症状と特徴

心室の壁が硬くなり、心室が十分に広がらず血液を受け入れにくくなる心筋症です。収縮機能が比較的保たれていても、拡張障害により息切れ、運動耐容能低下、動悸、下腿浮腫、腹部膨満などの心不全症状を起こします。心房が拡大し、心房細動や血栓塞栓症を伴うことがあります。

原因

原因不明の特発性の例のほか、心アミロイドーシスサルコイドーシスヘモクロマトーシス、放射線治療後、線維性心内膜炎などが原因となります。収縮性心膜炎など、似た症状を示し治療法が異なる病気との鑑別が重要です。

治療

原因疾患がある場合はその治療を行います。うっ血には利尿薬を慎重に用いますが、心室への血液流入量が減りすぎると血圧低下や症状悪化を来すことがあるため、投与量の調整が必要です。心房細動では心拍数・リズム管理および抗凝固療法を検討します。心アミロイドーシスでは病型に応じた疾患修飾治療が可能な場合があります。進行例では心臓移植が検討されることがあります。

関連する病気

この病気に関連する病気

心不全

しんふぜん

心不全は単一の病名ではなく、心臓のポンプ機能や拡張機能の異常により、全身が必要とする血液を十分に送り出せない、または心臓に血液がうっ滞する臨床症候群です。左心不全では息切れ、起坐呼吸、夜間の呼吸困難、

心房細動

しんぼうさいどう

心房内で多数の無秩序な電気興奮が起こり、脈が不規則になる不整脈です。動悸、息切れ、疲れやすさ、胸部不快感、めまいなどがみられますが、無症状のこともあります。心房が有効に収縮しないため、左心耳を中心に血

アミロイドーシス

あみろいどーしす

異常な線維状たんぱく質であるアミロイドが全身または特定の臓器に沈着し、臓器機能障害を起こす疾患群です。症状は病型と沈着部位により異なります。心臓では心不全、不整脈、起立性低血圧、腎臓では蛋白尿、ネフロ

サルコイドーシス

さるこいどーしす

非乾酪性肉芽腫という炎症性の組織変化が全身の臓器に生じる疾患で、がんとは異なります。無症状で健診の胸部画像異常から見つかることもあります。肺・胸部リンパ節病変が多く、乾いた咳、息切れ、胸部不快感などが

ヘモクロマトーシス

へもくろまとーしす

体内に鉄が過剰に蓄積し、肝臓、心臓、膵臓、下垂体、皮膚、関節などが障害される病気です。初期には疲れやすさ、倦怠感、関節痛などのみのことがあります。進行すると肝腫大、肝線維症・肝硬変、肝細胞がん、皮膚の

収縮性心膜炎

しゅうしゅくせいしんまくえん

心膜が厚く硬くなり、癒着や石灰化によって心臓が拡張しにくくなる病気です。全身倦怠感、運動時の息切れ、下腿浮腫、腹水、体重増加、肝腫大、頸静脈怒張など、主に右心不全に似た静脈うっ血症状がみられます。心拡

心房細動

しんぼうさいどう

心房内で多数の無秩序な電気興奮が起こり、脈が不規則になる不整脈です。動悸、息切れ、疲れやすさ、胸部不快感、めまいなどがみられますが、無症状のこともあります。心房が有効に収縮しないため、左心耳を中心に血

アミロイドーシス

あみろいどーしす

異常な線維状たんぱく質であるアミロイドが全身または特定の臓器に沈着し、臓器機能障害を起こす疾患群です。症状は病型と沈着部位により異なります。心臓では心不全、不整脈、起立性低血圧、腎臓では蛋白尿、ネフロ