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あみろいどかん

アミロイド肝

症状と特徴

アミロイドという異常な線維状たんぱく質が肝臓に沈着する状態です。肝腫大や肝機能検査値の異常、とくにアルカリホスファターゼ(ALP)上昇がみられることがありますが、無症状のこともあります。進行すると黄疸、腹水、門脈圧亢進、まれに肝不全を生じます。全身性アミロイドーシスでは、倦怠感、むくみ、たんぱく尿・ネフローゼ症候群、腎機能低下、心不全不整脈、しびれ・起立性低血圧、下痢・便秘、舌の腫大などが現れることがあります。

原因

肝臓へのアミロイド沈着は、多くの場合、全身性アミロイドーシスの一部として起こります。代表的な病型には、形質細胞の異常に関連するALアミロイドーシス、慢性炎症性疾患に伴うAAアミロイドーシス、遺伝性ATTRアミロイドーシス、透析関連β2ミクログロブリンアミロイドーシスなどがあります。多発性骨髄腫などの形質細胞疾患、関節リウマチなどの慢性炎症性疾患が背景となることがあります。病型によって原因、臓器障害、治療法は異なります。

治療

治療はアミロイドの病型と原因に応じて行います。ALアミロイドーシスでは、形質細胞を標的とする薬物療法(ダラツムマブ併用療法、ボルテゾミブを含む治療など)や、適応があれば自家造血幹細胞移植を検討します。AAアミロイドーシスでは、慢性炎症の原因疾患を適切に治療します。ATTRアミロイドーシスでは、病型によりトランスサイレチンを標的とする治療薬が用いられることがあります。腎不全心不全、浮腫などには、利尿薬、透析、循環管理などの臓器別の支持療法を行います。すでに沈着したアミロイドを確実に除去する一般的治療は確立していないため、早期診断と原因に対する治療が重要です。

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