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きょうぶだいどうみゃくりゅう

胸部大動脈瘤

症状と特徴

横隔膜より上の胸部大動脈にできる動脈瘤です。発生部位により上行大動脈瘤、弓部大動脈瘤、下行大動脈瘤、胸腹部大動脈瘤に分けられます。多くは無症状で、健康診断の胸部X線、CTなどで偶然見つかります。

瘤が大きくなると、気管・気管支や食道、反回神経、上大静脈などの周囲組織を圧迫し、咳、息切れ・呼吸困難、嚥下困難、嗄声(声がかれる)、首の静脈の怒張などが起こることがあります。上行大動脈瘤では大動脈弁閉鎖不全を伴い、息切れ、呼吸困難、むくみなどの心不全症状が現れることがあります。

持続する胸痛・背部痛は、瘤の急速な拡大、切迫破裂、急性大動脈解離などを示すことがあり、緊急評価が必要です。破裂すると突然の激烈な胸部・背部痛、血圧低下、意識障害、ショックを起こし、きわめて生命に危険です。喀血を伴うこともあります。

評価には造影CTが中心的に用いられ、瘤の部位・最大径・広がり・形態、壁在血栓、主要分枝との関係、破裂や解離の有無を調べます。MRI/MRA、経食道心エコーなども状況により用いられます。胸部X線では縦隔陰影の拡大や気管の偏位が手がかりになることがありますが、確定検査ではありません。

原因

原因には動脈硬化、高血圧、加齢、喫煙などに関連する変性性変化が多く、とくに下行胸部大動脈瘤でよくみられます。一方、上行大動脈瘤・大動脈基部瘤では、二尖大動脈弁、マルファン症候群や血管型エーラス・ダンロス症候群などの遺伝性結合組織疾患、家族性胸部大動脈疾患が重要です。

このほか、大動脈炎などの炎症性疾患、感染性大動脈瘤、外傷、過去の大動脈解離などが原因になることがあります。梅毒による大動脈瘤は現在ではまれです。

治療

破裂予防のため、定期的な画像検査で大きさと拡大速度を追跡し、血圧管理、禁煙、脂質異常症糖尿病などの動脈硬化リスク管理を行います。降圧薬は重要であり、特にβ遮断薬やARBなどが、患者の病態に応じて用いられます。

手術・血管内治療を行う時期は、瘤の部位、最大径、年間拡大速度、症状、体格、遺伝性疾患や家族歴、解離の有無などを総合して判断します。単一の「5 cm」を全例に適用するのではなく、一般に上行大動脈・大動脈基部ではおおむね5.5 cm前後が目安ですが、遺伝性大動脈疾患、二尖大動脈弁、急速拡大、家族歴、症状がある場合などは、より小さい径で介入を検討します。下行胸部大動脈瘤ではおおむね5.5~6 cm前後が一つの目安ですが、個別判断が必要です。

上行大動脈・弓部大動脈では、人工血管置換術が標準的な治療です。大動脈弁閉鎖不全を伴う場合には、弁温存大動脈基部置換術、弁形成術、人工弁付き人工血管による手術などが行われます。下行胸部大動脈瘤では、解剖学的条件が合えばステントグラフト内挿術(TEVAR)が広く用いられ、適さない場合や病変によっては人工血管置換術が行われます。

治療後も残存大動脈の拡大、ステントグラフト後のエンドリークなどを確認するため、長期にわたる画像フォローと血圧管理が必要です。

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